ChemStudy

Несмотря на генетически зависимую природу заболевания, отложение меди в тканях наблюдается не всегда. Медь откладывается в определённые медь протеины печени, при болезни Вильсона происходит нарушение в синтезе апоцерулоплазмина таким образом, что медь не может связываться с этими белками и начинает откладываться в других местах. Понятно, что это не может служить единственным объяснением, так как у ряда пациентов уровень церулоплазмина понижен незначительно. Кроме того, в больших количествах медь обнаруживается в печени новорождённых, причём 2% общего количества меди связано с белком. Через три месяца концентрация снижается до нормального уровня, с того времени печень способна синтезировать белок цирулоплазмин. Существует другая точка зрения на болезнь Вильсона: структура белка металлотеонина при болезни Вильсона нарушена, и это ведёт к повышенному связыванию ионов меди, что в свою очередь ведёт к нарушению запасов и транспорта меди в организме. У пациентов с болезнью Вильсона было продемонстрировано повышенное связывание меди металлотионеином.

При лечение болезни Вильсона употребляют пищу, бедную медью, и применяют хелатирующие агенты, особенно пенисилламин.

При многих других заболеваниях наблюдается увеличение меди сыворотки: так при инфекционном гепатите наблюдается увеличение сыворотки меди в 3 раза по сравнению с нормой – 350мкг/100мл. это связано с накоплением церулоплазмина. Повышение меди в крови встречается при таких заболеваниях, как лейкемия, лимфома, ревматоидный артрит, цирроз, нефрит. Высокий уровень меди может быть связан с различными явлениями, и обнаружение высоких концентраций меди сыворотки представляет диагностическую ценность только при одновременном рассмотрение с данными других исследований. Анализ концентрации ионов меди необходимо проводить для оценки эффективности лечения, так как уровень меди прямо пропорционален тяжести заболевания. Это положение верно при гепатитах и злокачественных заболеваниях.

ЦИНК

Большое значение для организма человека имеет цинк, в среднем в организме находится около 3г, а суточное потребление 15мг. Дефицит цинка у человека выражается в потере аппетита, нарушении в скелете и оволосении, повреждении кожи, замедлении полового созревания. В нескольких случаях дефицит цинка привёл у людей к большим нарушениям в сенсорном аппарате, выражавшимся в извращение: вкуса и запаха. У этих пациентов симптомы анорексии и нарушение физиологических отравлений могут быть сняты добавками цинка в рацион. Важную роль цинк играет в заживлении ран. При дефиците цинка этот процесс идёт медленно в следствии снижения синтеза белка и коллагена. Из этого следует, что для улучшения заживления ран в рацион больным с дефицитом элемента следует добавлять цинк.

ЖАЛОВАННАЯ ГРАМОТА , документ, выдававшийся высшей властью в России (великим князем, царем, императором) о предоставлении каких-либо прав или льгот отдельным лицам и монастырям (с 12 в.) или группам населения (с 17 в.). Важнейшие законодательные акты 18 в.: Жалованная грамота 1785 дворянству (свод сословных привилегий) и городам (основы самоуправления).

ШИМОНОВИЧ (Шимоновиц) (Szymonowicz; Szуmonovic) Шимон (1558-1629) , польский поэт. Писал на польском и латинском языках. Панегирики, драмы, оды, эпиталамы; в цикле идиллий "Селянки" (1614) национальный колорит, картины крестьянской жизни.

УТРЕХТ (Utrecht) , город в Нидерландах, административный центр пров. Утрехт. 234 тыс. жителей (1993). Порт на Рейне. Машиностроение, химическая, табачная, текстильная (с 11 в.) промышленность. Международные ярмарки. Университет (с 17 в.). Центральный музей. Базилика Синт-Питерскерк (11-14 вв.), собор (Домкерк, 11-16 вв.), ратуша (19 в.), многочисленные церкви и монастыри 11-16 вв.; жилые дома 14-16 вв.